Lider zespołu Łzy: Zawsze mi mówiono: nie zakładaj rodziny, bo osierocisz dzieci. Teraz dzięki leczeniu mogę funkcjonować jak zdrowy człowiek

W najgorszych dniach zmagałem się z krwotokami płucnymi. Płuca po prostu nie wytrzymywały, pękały tkanki w płucach i były zalewane krwią, dusiłem się nią. To było po prostu straszne – mówi Adam Konkol, lider zespołu Łzy, który od dziecka choruje na rzadką chorobę – tętnicze nadciśnienie płucne. Kardiolodzy odradzali mu założenie rodziny i przygotowywali do jednoczesnego przeszczepu serca i płuc. Ratunkiem okazało się jednak nowoczesne leczenie farmakologiczne, dzięki któremu dzisiaj muzyk prowadzi całkiem normalne życie.

– Urodziłem się z wrodzoną wadą serca i choroba – której towarzyszy tętnicze nadciśnienie płucne – występuje u mnie od dziecka. Kiedyś przeżywalność z tą chorobą wynosiła od 2 do 3 lat, ja żyję już 44 lata i każdy kolejny dzień jest dla mnie bonusem – mówi Adam Konkol, muzyk i lider zespołu Łzy.

Adam Konkol jest jednym z najdłużej żyjących ludzi z zespołem Eisenmengera na świecie. To zespół wrodzonych wad serca, które prowadzą do rozwoju tętniczego nadciśnienia płuc (TNP). Tę rzadką chorobę rocznie rozpoznaje się u około 120 osób. Szacuje się, że w Polsce cierpi na nią w sumie ok. 1,1 tys. pacjentów. Ze względu na objawy – brak tchu, zadyszki, znużenie i zmęczenie – bywa na początku mylona z astmą, ale nieleczone TNP prowadzi do śmierci w ciągu maksymalnie 2,5 roku.

– Musiałem po prostu dostosować swoje życie do choroby i zrezygnować z wielu rzeczy, z intensywnego życia i z pracy, którą chciałem wykonywać. Byłem praktycznie skazany na życie z rodzicami, z renty inwalidzkiej. Gdybym nie dostosował swojego życia do choroby i nie wymyślił innej drogi, byłbym skazany na taką wegetację. Dzięki temu wpadłem na pomysł, żeby tworzyć muzykę, komponować, grać w zespole, ponieważ przy mojej chorobie jest to możliwe, a w tamtym czasie nic innego nie przychodziło mi do głowy – mówi Adam Konkol.

Objawy nadciśnienia płucnego stopniowo się zaostrzają. Początkowe zadyszki z czasem przekształcają się w stan przedomdleniowy przy jakimkolwiek wysiłku fizycznym. Chory z TNP nie jest nawet w stanie wejść po schodach na pierwsze piętro czy pokonać kilkunastu kroków bez duszności i bólu w klatce piersiowej. Z czasem objawy pojawiają się nawet w trakcie spoczynku. Nawet drobne, codzienne czynności – wyjście do sklepu, wyniesienie śmieci – stają się wyzwaniem, które powoduje brak tchu, a choroba wymaga rezygnacji z uprawiania sportu i jakichkolwiek aktywności fizycznych w ogóle.

– W najlepszych dniach mogłem normalnie funkcjonować, wychodzić na dwór, spotykać się ze znajomymi, a w najgorszych – zmagałem się z krwotokami płucnymi. Płuca po prostu nie wytrzymywały, pękały tkanki w płucach i były zalewane krwią, dusiłem się tą krwią. To było straszne po prostu. Wtedy spędzałem całe tygodnie w domu, w łóżku, całe miesiące w szpitalach i to był taki najgorszy okres mojego życia. Wtedy człowiek nie planuje, nie myśli i nie marzy o niczym, sam nie wie, jaka będzie przyszłość – mówi Adam Konkol.

Lidera zespołu Łzy męczyło nawet siedzenie przy stole, wyprawą było wejście na piętro czy pokonanie kilku kroków bez podpierania się ściany. Nie miał siły jeść. Brakowało mu tchu, nawet wtedy, gdy nic nie robił. To w końcu przełożyło się na stan całkowitego zniechęcenia do życia. Kardiolodzy odradzali mu założenie rodziny i przygotowywali do jednoczesnego przeszczepu serca i płuc. Ratunkiem okazało się jednak nowoczesne leczenie farmakologiczne.

– W tej chwili jest mój najlepszy czas w życiu. Mam żonę i dwójkę dzieci – co jeszcze 20 lat temu było nie do pomyślenia, bo zawsze mi mówiono: Nie zakładaj rodziny, bo osierocisz dzieci. Teraz mam 9-letnią córkę i 5-letniego syna, mam wiele planów i pomysłów na przyszłość – mówi Adam Konkol. – Od czasu, kiedy zacząłem leczenie farmakologiczne, wszystko się zmieniło. Z osoby zrezygnowanej i zmęczonej życiem prawie z dnia na dzień – bo już po trzech dniach były pierwsze efekty – odzyskałem swoje życie. Z osoby, która nie mogła wejść na pierwsze piętro, stałem się tą, która bez problemu wchodzi na trzecie. Mogę normalnie funkcjonować, jak zdrowy człowiek. Jakbym urodził się na nowo. Praktycznie nie pamiętam już, że przez pół życia byłem w ciężkim stanie.

Dzięki terapii muzyk wrócił na scenę i zaczął znów jeździć z koncertami, choć już nie tak intensywnie jak dawniej. Oszczędza się, ale wyjazdy nie sprawiają mu problemu. Nie wrócił co prawda do gry na perkusji, ale gra na gitarze i komponuje. Nie męczy go też długi spacer, krótki bieg czy wejście na piętro po schodach. Męczy go zaś schylanie się i wiązanie butów na stojąco. Wsłuchuje się w organizm i stara się go oszczędzać, ale – jak sam podkreśla –nowoczesna farmakoterapia zmieniła jego życie o 180 stopni.

– Terapia tabletkami, które zażywam – jedne od ponad 20 lat, a inne od około pięciu – wpływa na moje życie ogromnie. Człowiek przykuty do łóżka, który leży i nie może nic zrobić, nagle wstaje, może pracować zawodowo, może cieszyć się życiem – to jest właśnie taka różnica. Ona nie jest delikatna, to jest zmiana całego życia – mówi Adam Konkol. – W imieniu wszystkich pacjentów chorych na nadciśnienie tętniczo-płucne mam nadzieję, że rozwój medycyny w kierunku leczenia tej choroby będzie postępował nadal tak dobrze, jak do tej pory.

W leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego stosowane są leki z trzech grup, które są podobne, ale mają inny mechanizmy działania. Najlepsze efekty daje połączenie tych leków – korzystanie z ich różnych mechanizmów działania. Z tych trzech grup dwie to są leki doustne, a trzecia grupa to leki podawane pozajelitowo, czyli wziewnie, podskórnie bądź dożylnie. W trzeciej grupie leków, prostanoidach, czyli pochodnych prostacykliny, pojawił się lek doustny, który nie jest prostacykliną tylko syntetyczną molekułą działającą jak ta substancja aktywna. Większość chorych preferuje tabletki, ponieważ są wygodniejsze w stosowaniu. Jednak leki podawane pozajelitowo we wlewach działają silniej i niektórzy chorzy wymagają ich stosowania. Pacjenci w mniej zaawansowanym stadium choroby mogą być leczeni tabletkami. Nowy lek o nazwie substancji czynnej seleksypag należy do trzeciej grupy i jest dopełnieniem leczenia tętniczego nadciśnienia płucnego.