Mielofibroza – trudny przeciwnik wobec którego nie jesteśmy bezsilni!

Diagnoza mielofibrozy, rzadko występującego nowotworu szpiku kostnego, jest zawsze trudnym momentem nie tylko dla pacjenta, ale także dla jego bliskich. Może być dużym zaskoczeniem, ponieważ podobnie jak wiele innych chorób krwi i szpiku, w początkowym stadium choroba rozwija się w organizmie nie dając żadnych sygnałów. Dlatego tak ważne jest wykonywanie badań diagnostycznych m.in. morfologii krwi obwodowej oraz w kierunku diagnostyki mielofibrozy, również fizykalnego badania brzucha. Przypominają o tym organizatorzy ogólnopolskiej kampanii „Odpowiedź masz we krwi”, w ramach której wystartował właśnie nowoczesny portal edukacyjny www.omwk.pl. Celem inicjatywy jest popularyzacja wiedzy o nowotworach krwi oraz zachęcenie Polaków do regularnego wykonywania morfologii, która pozwala wychwycić nieprawidłowości w naszym organizmie.

Mielofibroza to poważne schorzenie szpiku kostnego, najrzadsze i najgorzej rokujące, spośród wszystkich nowotworów mieloproliferacyjnych – średnia roczna zapadalność wynosi 0,5-1/100 tys. osób. Choroba dotyka zarówno mężczyzn, jak i kobiety.[1] Rozpoznawana jest najczęściej pomiędzy 60 do 67 rokiem życia, jednak do rozwoju mielofibrozy może dojść w każdym wieku. Ok. 10% pacjentów diagnozowanych jest przed 45 rokiem życia. Do typowych objawów choroby możemy zaliczyć m.in. powiększenie brzucha z jednoczesną utartą masy ciała, niedokrwistość (anemię), gorączkę, nocne poty czy świąd. To związane jest ze znacznym ryzykiem wystąpienia potencjalnie zagrażającym życiu powikłań, takich jak niewydolność serca i wątroby czy nadciśnienie płucne. Kiedy mielofibroza postępuje, z czasem inne organy próbują zastąpić szpik kostny w wytwarzaniu krwi. Najczęściej tę funkcję przejmuje śledziona, która w efekcie znacznie się powiększa, a w niektórych przypadkach może sięgać nawet do spojenia łonowego.

– Pacjent skarży się wówczas na uczucie pełności i bólu brzucha, a jego codzienne funkcjonowanie jest utrudnione. Powiększona śledziona może wypełniać lewą stronę jamy brzusznej i wywoływać uczucie pełności i ból w lewym podżebrzu. Podczas gdy u zdrowej osoby waży ok. 150 gramów, u pacjentów z mielofibrozą może osiągnąć masę nawet do 10 kg i osiągać aż 30 cm długości – mówi prof. dr hab. n. med. Joanna Góra-Tybor, kierowniczka Oddziału Hematoonkologii w szpitalu im. M. Kopernika, Klinika Hematologii Uniwersytetu Medycznego w Łodzi.

Kluczem do wykrycia mielofibrozy jest przede wszystkim wywiad przeprowadzony przez lekarza rodzinnego, jak i samo zbadnie pacjenta, szczególnie badanie brzucha pacjenta. Wyczuwalna w badaniu palpacyjnym powiększona śledziona i/lub watroba może ukierunkować diagnosykę w stronę mielofibrozy. Ten objaw wskazuje, że u chorego występuje już stadium zwłóknieniowe, chociaż śledziona może być powiększona we wczesnym stadium.[2]

W następnym kroku pacjent z podejrzeniem mielofibrozy powinien być skierowany jak najszybciej do hematologa, który pokieruje dalszą diagnostyką i leczeniem. Podstawa diagnostyki jest badanie histopatologiczne szpiku kostnego, gdzie specjalista oceni jego wygląd, włóknienie oraz stan zaawansowania włóknienia.[3] U pacjentów bez nasilonych objawów i z niskim ryzykiem transformacji choroby można poprzestać na obserwacji. Natomiast przy zaawansowanej mielofibrozie zaleca się włączenie odpowiedniego leczenia. Eksperci od lat wskazują jednak, że kluczowe dla skutecznego leczenia mielofibrozy jest przede wszystkim jej właściwe i wczesne ropoznanie. Pierwszym krokiem będzie zawsze morfologia krwi obwodowej.

W ramach kampanii „Odpowiedź masz we krwi!” szerokie grono ekspertów z dziedziny hematologii wraz z organizacjami pacjentów, przekonują, że morfologia to bardzo proste badanie, które może uratować życie. W ramach kampanii powstała właśnie platforma wiedzy – www.omwk.pl – można na niej m.in. wypełnić test ryzyka nowotworów krwi i szpiku i sprawdzić, czy to aby nie dobry czas na wykonanie morfologii. Na portalu znajdziemy materiały edukacyjne dla dzieci oraz dorosłych oraz zapoznamy się z animacją, która wyjaśni tajniki świata krwi i naszego organizmu.

**

„Odpowiedź masz we krwi!” to kampania edukacyjna poświęcona chorobom krwi i szpiku, w tym nowotworom hematologicznym. Celem inicjatywy jest upowszechnienie wiedzy nt. chorób krwi i szpiku kostnego, ich niespecyficznych objawów, przebiegu i metod leczenia. U podstaw kampanii leży przekonanie, że choć choroby krwi i szpiku kostnego mają różne przyczyny i objawy, łączy je jeden wspólny mianownik – nieprawidłowości wykrywane w morfologii krwi obwodowej.

Partnerami Głównymi kampanii edukacyjnej „Odpowiedź masz we krwi!” są Polskie Towarzystwo
Hematologów i Transfuzjologów, Polskie Towarzystwo Onkologii Dziecięcej, Instytut Hematologii i Transfuzjologii oraz Stowarzyszenie Hematologia Nowej Generacji. Partnerem społecznym kampanii jest Polska Koalicja Pacjentów Onkologicznych. Partnerami Medialnymi jest portal hematoonkologia.pl oraz Głos Pacjenta Onkologicznego. Kampania realizowana jest pod honorowymi patronatami krajowego konsultanta w dziedzinie hematologii – prof. dr hab. n. med. Ewy Lech-Marańdy, konsultanta krajowego w dziedzinie geriatrii – prof. dr hab. n. med. Tomasza Targowskiego oraz konsultanta krajowego w dziedzinie medycyny pracy – Lek. Pawła Wdówika.

[1] Góra-Tybor J. Rozdział Pierwotna mielofibroza w: Onkologia Kliniczna, tom III, wydawnictwo Via Medica, 2015

[2] https://hematoonkologia.pl/informacje-dla-chorych/news/id/4729-prof-joanna-gora-tybor-kiedy-wloknieje-szpik

[3] https://biznes.newseria.pl/news/nowotwor-szpiku-kostnego,p1346832958